Добрый день, дорогие друзья! Мы начинаем очередную передачу из серии «В ЦИРе и в мире».Сегодня у нас будет разбор темы на примере клинического случая, достаточно тяжелого. А тема исключительно важна как для врачей акушеров-гинекологов, так и врачей УЗИ, которые занимаются ультразвуком в акушерстве и наблюдают беременных женщин, для педиатров, для урологов и андрологов. То есть, такая тема, которая должна бы всегда рассматриваться в качестве мультидисциплинарной темы, потому что только с помощью мультидисциплинарного подхода можно было бы решать такие вопросы гораздо более эффективно, чем они решаются обычно, что и показывает наш случай.
То есть мы будем говорить о пиелоэктазии и гидронефрозе плода во время беременности. Я думаю, что все наши доктора, все врачи акушеры-гинекологи, где бы и на каком бы уровне они не работали, начиная от уровня обычной женской консультации и кончая ведущими институтами или кафедрами, постоянно сталкиваются с этой проблемой. Когда беременная пациентка к нам приходит, и врач ультразвуковой диагностики ставит диагноз или расширение лоханок, или пиелоэктазия (такой термин у нас используется в Российской Федерации), либо же иногда ставится гидронефроз. Врач УЗИ, как правило, успокаивает пациентку и говорит: «Ну, ничего страшного. Это всё, может быть, уйдет к концу беременности. А может, уйдет и после того, как ребенок родится». И действительно, в большинстве случаев это уходит, но, далеко не всегда.
Оказывается, что в некоторых случаях это может перерастать в достаточно тяжелую патологию, с которой врачи, которые уже сталкиваются непосредственно с этим ребенком и ведут малыша, могут в конце концов не справиться. Потому что изначально сама постановка вопроса и само ведение получалось таким образом, что пациентка поэтапно передавалась из одного учреждения в другое, от одного врача к другому… В итоге возникает трагический исход, и оказывается, что разные врачи вели, всё сделали, что могли, в общем-то - а ребенка нет.
Итак, вопрос: «Здравствуйте! Пишу в надежде, что получу ответ квалифицированных специалистов, не нашла, где можно задать вопрос на сайте. Мы с мужем на восьмом году планирования забеременели. На тот момент я принимала Фемостон 2, второй месяц». Видите,получается, назначался препарат Фемостон 2 - значит, были какие-то проблемы, которые потребовали назначения такого препарата. 8 лет бесплодия. Ситуация была осенью 2017 года, то есть уже 1,5 назад. Что будет дальше? Я бы посоветовал не откладывать с мужем беременность, иначе можно так хорошо отложить беременность, подстраховываясь от повторения той ситуации, которая была, что можно, в общем-то, не получить уже никакой беременности.
Итак, дальше: «…Беременность протекала, в целом, хорошо. Токсикоза особо и не было. Подташнивало, но «с унитазом не обнималась» ни разу. Было вздутие постоянно. На 13-ой неделе был острый гнойный гайморит с температурой. Прокололи, промывали, Ампициллин ставили. За все 8 лет планирования беременности не было зачатия беременности ни разу, абортов не было в жизни. Предполагаемая дата родов стояла на 20 сентября 2017 года. Летом было жарко, душно, в квартире кондиционера не было. На 28-ой неделе, где-то, пошла на платное УЗИ, и там увидели гипоспадию у плода. На 32-ой неделе поставили задержку внутриутробного роста плода: отставание в развитии на 2 недели. Больше малыш не рос. На барокамеру ходила неделю. Преждевременные роды 31 сентября 2017 года». Здесь, видимо, какая-то опечатка, потому что получается, роды после того, как уже, предполагаемая дата родов была на 36-ой неделе. «2 килограмма, 44 сантиметра. Мальчик с врожденным гидрокаликозом, тяжелая форма гипоспадии и крипторхизм.
В первый месяц жизни добавилась мошоночная грыжа. Во второй месяц жизни попали в инфекционное отделение с ОРВИ. Дальше жили в больницах – почки плохо работали. Очень плохо набирал вес. Я потеряла малыша на 8-ом месяце жизни, при одышке. Диагноз при смерти: отек легких. Такая одышка была раньше. Один раз в реанимации спасли, в другой раз – в стационаре. Это было в третий раз. С такой историей прошу помочь мне выявить причину врожденных патологий малыша. С чем эти патологии могут быть связанны, что было не так? Мы с мужем ведем здоровый образ жизни. Всю жизнь не пьем и не курим, ночью дома спим, ни у кого на учете не стоим. И у него, и у меня в семье у других есть дети и они здоровые, без патологий и отклонений. Преждевременные роды можно назвать невынашиванием? Какие анализы нам сдать? Я читала в форумах, что при больных детях перед беременностью назначают иммуноглобулин человека нормальный женщине. Насколько это поможет в нашем случае? Буду признательна за ответ».
Прежде всего, мы должны разделить проблему на то, что было во время беременности, и то, что было после родов уже с малышом.
Если посмотреть, что было во время беременности, то мы здесь видим 2 вида проблем. Первая проблема: задержка внутриутробногороста плода, безусловно, было нарушение плацентарных функций, которые могут выражаться в разных формах, но в данном случае, это выражалось задержкой внутриутробного роста плода. Поэтому, если посмотреть на эту проблему отдельно от проблемы патологии мочеполовой системы, то, в общем-то, здесь нужно провести то стандартное обследование, о котором мы неоднократно говорили: здесь нужно сдать анализы и на полиморфизм генов гемостаза, и на полиморфизм генов сосудистого тонуса, и на аутоиммунные антитела. Причем, желательно, спектр аутоиммунных антител посмотреть максимально, насколько это возможно. Я бы сделал еще, на всякий случай, и иммунограмму с полиморфизмом генов цитокинов, чтобы полностью иметь информацию по поводу того, что может влиять на формирование плацентарной недостаточности.
Вторая проблема – те врожденные изменения, которые были. То есть сочетание расширения лоханок почек, крипторхизма и гипоспадии – комплексное формирование нарушений мочеполовой системы, обычно вполне совместимое с жизнью.
То, что меня здесь удивляет - почему всё выяснилось уже после того, как мальчик родился? Гипоспадию увидели внутриутробно, а пиелоэктазию, получается, не видели? Была ли она вообще у ребенка во время беременности? Не совсем понятно из этого вопроса. И не увидели крипторхизм, который развивается внутриутробно. То есть, яички в мошонку не опустились. Поэтому, здесь вопрос стоит в целом о качестве ультразвукового исследования во время беременности. Вопросы здесь, безусловно, стоят, потому что весь этот комплекс проблем, который был обнаружен у малыша уже после рождения, вполне можно было бы обнаружить и до родов.
Получается, на первом месте, если посмотреть, что было уже после рождения, были врожденный гидрокаликоз, тяжелая форма гипоспадии и нарушение работы почек. То есть вот это нарушение работы почечной системы, скорее всего, было тем фактором, который резко ослаблял жизнедеятельность ребенка. Врачи «тянули» его на протяжении, практически, 8-ми месяцев, и все-таки ребенок не выдержал и умер от дыхательной недостаточности.
Поскольку я не педиатр, я не буду распутывать цепочку того, что происходило с малышом. Скорее всего, те проблемы, которые у ребенка постепенно возникали, это проблемы, связанные как раз вот с этим, как Вы пишите, врожденным гидрокаликозом.
Что такое гидрокаликоз? Сейчас я включу демонстрацию наших слайдов. (На экране демонстрируется слайд).
Гидрокаликоз: сalyx – это лоханка почечная; гидрокаликоз – это расширение почечных лоханок. Скорее всего, педиатры такой термин и используют, но в современной медицине, если брать международную унифицированную терминологию, этот термин, практически, не употребляется. Он использовался в 40-е годы прошлого века; до 80-х годов еще он как-то прослеживался в литературе (не «мэйнстримной»), и потом практически заместился терминами, которые используются сейчас в международной англоязычной литературе. В ней модное у нас слово «пиелоэктазия» уже используется гораздо реже. Я показал здесь те аббревиатуры, которые реально используются в международной медицине, потому что по ним вы легко можете набирать и искать те интересующие статьи, для того чтобы четко разбираться и ориентироваться в этой проблеме.
Итак, CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) – врожденные аномалии почек и мочеполового тракта. То, что было у Вашего малыша характеризуется аббревиатурой CAKUT. Это широкое название, объединяющее весь круг патологий, который включает и пиелоэктазию, и гидронефроз, и различные сопутствующие аномалии, которые при этом могут быть.
Дальше, расширение лоханок, гидронефроз или пиелоэктазия на Западе обозначается термином ANH – антенатальный гидронефроз. То есть гидронефроз – это расширение почек за счет скопления жидкости. Понятно, что скопление идет за счет расширения лоханок. ANH – это стандартная аббревиатура, если вы хотите найти обзор литературы, посмотреть в Мedline или в каких-то других базах данных, имейте в виду, что вы должны искать. Потому что можно сформулировать запрос на основании правильных, абсолютно терминологически правильных греческих терминов, и у вас не будет никаких статей. Вы должны четко понимать, какой терминологией пользуются сейчас те специалисты, которые об этом пишут в серьезных исследованиях.
Гидрокаликоз – то, что было обнаружено у малыша, это фактически термин, который сейчас в Западной и в международной литературе не используется, а употребляется термин гидронефроз. Поэтому, если Вы будете искать «гидрокаликоз», возможно, в русской литературе Вы что-нибудь и найдете, но в международной – нет.
Почему эта тема важна, и почему мы должны разобрать эту тему сегодня на примере этого клинического случая и дать совет этой супружеской паре что делать дальше? Потому что это - один из самых частых врожденных дефектов.
Вы также должны знать аббревиатуру, которая также помогает в поиске литературы – CKD (chronic kidney disease) – хроническое заболевание почек. Это обобщающий термин, который касается любых состояний, которые могут дальше быть. Вопрос писали не врачи, не специалисты, а родители ребенка, который трагически погиб, умер, борясь с этим заболеванием. Там, конечно, было хроническое заболевание почек. То, что вначале сопровождалось просто гидронефрозом, скорее всего, приводило к постоянному прогрессирующему повреждению почечной ткани, которая на каком-то этапе приобрела уже некомпенсированный характер, и сделать, вероятно, было невозможно ничего. Никакие реанимационные мероприятия, скорее всего, восстановить работу почек у такого маленького грудничка уже не могли.
Вот те аббревиатуры, в рамках которых работает современная медицина, и об этом нужно знать.
Последнее, на что я обратил бы внимание, это Общество фетальной урологии, про которое у нас мало знают и мало говорят, потому что у нас очень много говорят по поводу Фонда фетальной медицины. В Америке существует Общество фетальной урологии, оно является ведущей организацией. Там есть несколько организаций, которые занимаются изучением и разработкой стандартов и директив при таких состояниях, как у нашего маленького пациента, о котором мы сегодня с вами говорим.
Обратите внимание, если вы наберете «society of Fetal Urology», вы найдете сайт, на котором можете посмотреть огромное количество директив, которые касаются врожденной патологии мочеполовой системы у плода, и тех принципов ведения, позволяющих избежать ненужных вмешательств в большинстве случаев, когда мы сталкиваемся с такой патологией; а также не пропустить те случаи, когда нужна своевременная хирургическая помощь. Она должна проводиться именно своевременно. Если мы пропускаем время для хирургической коррекции, то, соответственно, мы будем получать быстрое развитие почечной недостаточности, связанной с тем, что почечная ткань повреждается, почка выключается, и начинаются все эти сопутствующие явления, которые могут закончиться, в том числе, очень тяжелой инвалидизацией ребенка, либо, даже (как мы здесь видим) летальным исходом.
Если мы посмотрим на то состояние, которое обнаруживается во время беременности, когда врач пишет «пиелоэктазия», либо он пишет «гидронефроз», либо просто пишет по-русски «расширение почечных лоханок», это является так называемым суррогатным заместительным маркером потенциальных врожденных аномалий почек. Это мы должны четко знать, потому что, к счастью, большая часть подобных состояний разрешается или во время беременности, или в первые недели, месяцы жизни ребенка. Поэтому, как правило, врачи говорят пациентке: «Не волнуйтесь, всё будет нормально. Это все-таки не какие-то пороки сердца, а просто расширение лоханок. Там где-то затрудненный отток…». То есть, когда расширяются лоханки, работает организм, через почки прокачивается кровь. Почки как орган внутриутробному ребенку мало нужны, потому что отдача шлаков происходит через плаценту. Но почки нужны ребенку, когда он уже родится и никакой плаценты нет, когда продукты обмена нужно выводить через почки. И расширение лоханок возникает, как правило, из-за того, что где-то нарушен отток из лоханок почек, где-то идет или сдавливание мочеточников, или затруднена их проходимость. Из-за этого, если вся эта ситуация фиксируется, может происходить нарушение почечной ткани.
Следующий пункт, это то, что не резко выраженный гидронефроз часто разрешается спонтанно. В то время как умеренная или тяжелая форма гидронефроза часто ассоциируется с состоянием, которое называется CAKUT. Некрасиво звучащая на русский слух аббревиатура, но если вы пишите какую-то статью или доклад, или ищите какие-то статьи, то вы набираете этот CAKUT и сразу найдете все последние публикации, которые касаются данной проблематики.
Роль врача ультразвуковой диагностики.
Информация, которая касается пренатальной (дородовой) и постнатальной ультразвуковой диагностики, является ключевой для того, чтобы разрабатывать дальнейшую тактику действий: и во время беременности (хотя во время беременности мы в основном можем только наблюдать), и для постнатального дальнейшего ведения плода.
И здесь мы видим проблему, потому что те достижения, которые имеются сейчас в западной медицине, а здесь я просто использую позиции, которые разработаны сотрудниками моего любимого американского Стэ́нфордского университе́та, потому что многие наши программы последнее время перекликаются с теми программами, которые разрабатываются в Стэ́нфорде. Вот эта программа и эти все позиции – это тоже позиции Стэ́нфордского университе́та.
И когда говорят: «А у нас другие дети, другие женщины» - это всё ерунда. Всегда можно разобраться в том, какие есть у нас возможности в Москве, какие есть возможности в России, в областных центрах. Часто оказывается, что если ты понимаешь, если у тебя есть алгоритм действий, какая-то руководящая нить, согласно которой ты анализируешь данную клиническую ситуацию, то ты всегда можешь выйти с победой из этой ситуации. Здесь фактически, когда мы разрабатываем все эти вещи, мы должны понимать, на каком этапе мы не справляемся с этой выжидательной тактикой, и на каком этапе нужно будет переходить к хирургическому лечению.
Мультидисциплинарный комплексный подход.
Дальше – как раз то, о чем я говорил. Для того, чтобы диагностировать и вести, лечить эти комплексные заболевания, которые включают в себя расширение (казалось бы безобидное) почечных лоханок, нужен вот этот мультидисциплинарный комплексный подход.
Кто участвует в этом мультидисциплинарном подходе, мы уже сказали. Это обязательно врач акушер-гинеколог, врач УЗИ, который смотрит беременность, врач педиатр, детский уролог, генетик. И хорошая обязательно лабораторная диагностика.
Если нет всех этих компонентов, если нет никакого координирующего звена, то тогда этого мальчика будут «перекидывать» от одного специалиста к другому, из одного отделения в другое. При таком подходе можно потерять эту руководящую нить и пойти начинать заниматься каким-то симптоматическим лечением, бороться с последствиями постепенно развивающейся и нарастающей почечной недостаточности, и пропустить те важные шаги, когда нужно было принимать совершенно другое, принципиально другое, решение.
Очень важный аспект, о котором я хотел сказать в самом начале нашего разбора: именно этой группе детей (с расширением почечных лоханок) очень часто помогает постоянное назначение антибиотиков. Сразу как увидели, что внутриутробноидет расширение почечных лоханок, ребенок рождается, дальше оценивается степень расширения. Если степень расширения средняя или большая, то тогда может быть стандартная тактика ведения. Но проспективные исследования, которые были
опубликованы буквально в 2018-2019 году, совершенно четко показали, что то ведение (с которым не всегда бывают, согласны педиатры), когда ребенка сразу «сажают» на антибиотики, наблюдают за функцией почек с помощью ультразвука, биохимических маркеров и, если нужно, с помощью других дополнительных исследований, наблюдают как развивается почечная функция - помогает удержать ребенка от постоянно рецидивирующих мочеполовых инфекций. Потому что основная проблема, если мы не берем почечную недостаточность, которая приводит к тому, что ребенок постоянно болеет, постоянно происходит поражение функций это то, что постоянно идут рецидивирующие инфекции мочеполовых путей. Как бы ни относиться к антибиотикам, потому что отношение бывает разным, мне пришлось услышать тут как-то, недавно: «Ведем невынашивание беременности, боремся с кольпитами
и так далее, и так далее. Назначаем антибиотикин при угрозе невынашивания беременности!» Обратите внимание – при беременности! Это четко, показано международными исследованиями последних лет, приводит к ухудшению состояния ребенка! Антибиотики
назначаются, но после родов! А во время беременности, если идет угроза преждевременного излития вод, угроза преждевременной родовой деятельности, антибиотики только ухудшают прогноз плода. А нам вещают о том, что вот, давайте будем назначать антибиотики, лечить антибиотиками.
Ребята! Читайте, читайте современную литературу, слушайте нормальных лекторов, которые в этом разбираются! Ну не фантазируйте на эту тему! Вам кажется, интуитивно кажется, что если назначаете антибиотики, то будет лучше. Нет! А вот это тот случай - другой уже, когда ребенок родился, вот этому ребенку, как раз нужно было назначить антибиотики в постоянном режиме.
Мы не знаем конкретных деталей, которые здесь были с медицинской точки зрения, но мы совершенно точно знаем, что пациентка написала «тяжелый» гидрокаликоз. То есть расширение почечных лоханок было достаточно высоко степени. Поэтому, это тот случай, когда в педиатрической клинике Стэ́нфордского университе́та точно назначили бы антибиотики сразу после рождения ребенка и не торопились бы с операцией, но наблюдали бы этого ребеночка. Что у нас нет антибиотиков для того, чтобы назначить? Они есть, просто нужно понимать, что здесь тактика должна быть такой. И тогда, возможно, не было бы этих рецидивирующих ОРЗ, не было необходимости бесконечной госпитализации, потому что за 8 месяцев уже огромный том составила вся вот эта история его болезни и его борьбы за жизнь. Но, тем не менее, скорее всего, если антибиотики назначались, то какими-то интермиттирующими режимами. Это четко нужно понимать.
Ребенок был мужского пола. Обычно женский пол является более уязвимым. Когда мы оцениваем ситуацию и планируем наши действия при расширении почечных лоханок, которое обнаруживается врачем ультразвуковой диагностики еще во время беременности, мы четко должны понимать, что если это девочка, то прогноз будет несколько хуже. На это нужно обращать особое внимание и педиатрам, и соответствующим образом готовить эту пациентку к родам. Запугивать не нужно, не нужно рисовать себе какие-то страшные картинки. Но если мы это увидели, значит должна быть какая-то четкая и определенная схема ведения, позволяющая нам обеспечить максимальную защищенность новорожденного ребенка от развития тех осложнений, которые могут быть, если всё идет не по оптимистическому пути У нас был очень хороший врач, наш коллега, который сказал в свое время, что есть 3 главных врага у нашего человека: авось, небось и кое-как. И имя этого врача вы все знаете – Владимир Иванович Даль. Ни в коем случае, вот это «авось» не должно применяться, когда мы сталкиваемся с подобной ситуацией, когда мы видим расширение почечных лоханок у плода во время беременности. Мы должны понимать, что всё будет, скорее всего, хорошо, но внимание к этому ребенку должно быть повышенное, для того чтобы не пропустить каких-то сложных вещей.По каким признакам оценивается состояние почек у ребенка на Западе и у нас?
На Западе стандартным является переднезадний диаметр почечной лоханки. Он является главным показателем. Вопрос в том, какие цифры мы должны считать нормальными. Потому, что я уже сказал, что основная проблема возникает тогда, когда идет
расширение почечных лоханок мягкой степени «mild,, как они говорят, или умеренной степени, если брать по-русски; и высокой степени. Если мы слишком занизим этот коэффициент, этот показатель, и будем считать, что идет расширение там, где его нет – мы будем получать большое количество ложноположительных результатов. И эти ложноположительные результаты будут ложиться огромным стрессом на семью, которая ждет рождения ребенка. Женщина должна быть спокойной, «как слон», то есть она должна быть в хорошем настроении, у нее должен быть взгляд направленный «в себя». Я думаю, что для врачей это не секрет. Мы все видим беременных женщин, просто посмотрев им в глаза. У них другой взгляд, и он должен быть настоящим спокойным взглядом
беременной женщины.
А если мы начнем запугивать и навешивать дополнительные диагнозы, у нее будет взгляд затравленного котенка. Это не правильно. Здесь очень важно искать величины по этим, так называемым cut-off значениям. То есть по тем референтным значениям, когда мы можем считать, что действительно есть расширение почечных лоханок. На сегодняшний день здесь нет полного единства. Существуют разнообразные предлагаемые классификации, и это является важной проблемой, которая на сегодняшний момент тормозит развитие правильных руководств, правильных методических рекомендаций, правильных gaidlains, как это называется на Западе, для того чтобы мы могли не начинать ненужных действий, когда нет проблемы вообще. Мы можем думать, что там есть проблема, а на самом деле этой проблемы нет, и не пропустить тревожных ситуаций.
Когда ребенок рождается, используется термин UTD (urinary tract dilation) – расширение мочеполового тракта. Система степеней, таблицы – рамки сегодняшнего нашего эфира не позволяют полностью остановиться на этой стадийности Общества фетальной урологии.. Это очень важно, зайдите на сайт, посмотрите их материалы, скачайте, поделитесь этими материалами со своими коллегами. Это ведущая международная организация, она имеет международный статус, хоть и обозначается как американское общество. Потому что она занимается действительно очень важной проблемой, которая помогает не допускать тяжелых осложнений у детей, у которых формируются врожденные почечные проблемы.
Тяжелое фетальное расширение лоханок, как было у этого мальчика, часто бывает ассоциировано с достаточно значимой постнатальной уропатией. Постнатальная – это уже после родов, и часто требующей хирургии. Мы сейчас не можем оценить все нюансы, которые были в той ситуации, и как нужно было вести. Но, скорее всего, на каком-то этапе нужно было ставить вопрос о том, что лучше: «тянуть» консервативно, или все-таки сделать почечную операцию, направленную на восстановление пассажа мочи из лоханок, для того чтобы растянутые лоханки почек не сдавливали почечную паренхиму, почечную ткань и не создавали условия для формирования почечной недостаточности.
Очень часто легкие и умеренные расширения лоханочной системы ассоциированы с так называемым везикоуретеральным рефлюксом, то есть забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточники. И, соответственно, создаются условия для заброса инфекции из мочевого пузыря в почки. Причем, иммунная система у ребенка к этому времени еще не бывает полностью сформирована при таких тяжелых ситуациях. Часто ребенок находится в реанимации, может быть лишен возможности кормления грудью и не получает иммуноглобулинов из материнского молока. Поэтому, эти инфекции, которые могут носить постоянно рецидивирующий характер, могут резко ухудшать прогноз для ребенка с такой симптоматикой.
Какие методы используются после рождения?
Безусловно, ультразвук почек, это - «святое». Это то, что делается легко и что можно посмотреть достаточно хорошо. Используется Voiding cistourethrography (VCUG). Я вам скажу, как это все называется по-русски. Почечная сцинтиграфия, diuretic renal seintigraphy (DRS), очень важный метод исследования, который тоже может использоваться.
Магнитно-резонансная урография, Magntic resonance urography, очень хороший метод исследования, который быстро развивается. Недостатком является то, что при проведение процедуры магнитно-ядерного резонанса нужно, чтобы ребенок спал. Назначаются снотворные препараты, ребенок усыпляется. Это создает определенную проблему и определенную напряженность. Но само исследование, если оно необходимо и сопровождается адекватной поддержкой со стороны педиатров, позволяет много чего интересного выяснить.
Все эти дополнительные методы исследования (я не знаю, использовались они или нет) направлены на то, чтобы посмотреть, что происходит с функцией почек. Если функция почек не нарушена и повреждений почечной ткани нет, тогда мы можем вести консервативно. Даже при тяжелых расширениях почечных лоханок, если мы проводим все это аккуратно, контролируем почечную функцию и видим, что улучшения пока нет, но мы рассчитываем на него, то во многих случаях можно избежать тяжелых хирургических операций. Именно об этом говорят врачи УЗИ, когда они успокаивают пациентку и говорят, что всё будет хорошо. Но не будем забывать про трех главных врагов русского народа: авось, небось и кое-как.
Вот что урологи нашего центра расшифровали.
Вот эта Voiding cistourethrography (VCUG),известна в русскоязычной литературе, как микционная цистография. Это исследование, которое возможно проводить у нас в Российской Федерации. В Москве уже точно. Это исследование является золотым стандартом диагностики пузырно–мочеточникового рефлюкса. Эта диуретическая ренальная сцинтиграфия, Diuretic renal scintigphy, в русскоязычном секторе известна как разновидность нефросцинтиграфии, а именно как динамическая сцинтиграфия почек и мочевыводящих путей с фармакологической нагрузкой диуретиком. Она не только дает информацию о положении почек, функциональном состоянии паренхимы, но и используется для диагностики развития обструктивной уропатии, так как снимки делаются до введения диуретиков и после.
Это то, что наш Андрей Романович Живулько, наш специалист уролог, андролог расшифровал эти английские термины, которые вы видели, которые используются в клинике Стэ́нфордского университе́та.
Дальше дополняет наш второй андролог – Вадим Игоревич Севостьянов. (Демонстрируется слайд).
«Что касается динамической нефросцинтиграфии - это более распространенный вид исследования, основными показателями которого являются: количественная оценка функции почек, почечная недостаточность, наличие противопоказаний к введению контрастного йодосодержащего вещества, диагностика несостоятельности почечного трансплантата, сомнительная или периодически возникающая обструкция мочевой системы, объемные образования почек и так далее.»
Очень важные и хорошие исследования, которые могут нам помочь сказать, что начинается поражение почек. И если начинается, значит, мы должны эту ситуацию каким-то образом лечить. Возможно, что консервативные методы здесь не подходят и нужно переходить на хирургический метод лечения. Вот что является ключевым моментом: ведем консервативно, после рождения ребенка оцениваем необходимость (совместно с педиатрами) назначения постоянного курса антибиотиков, если это средней степени тяжести или тяжелой степени расширение почечных лоханок. И дальше, уже совместно с детскими нефрологами и детскими урологами рассматриваем возможность исследований, которые называются микционная цистография и динамическая нефросцинтиграфия, и магнитно-резонансная урография. Появляются исследования, позволяющие визуализирующим исследованиям, дополнительно к ультразвуку, объяснить и посмотреть, что происходит с этим рефлюксом (является очень важным фактором рецидивирующих инфекций мочевых путей у грудных детей). Так же оценить: есть или нет механическое повреждение почечной ткани, что может являться дополнительным аргументом для принятия решения о том, как нам быть и как нам поступать в том случае, если наша терапия и выжидательная тактика не помогает.
Есть эти исследования, которые мы можем делать совершенно спокойно. Не в каждом учреждении, это понятно. Но я думаю, что в каждом областном городе, так или иначе, есть в педиатрических клиниках оборудование, которое позволяет провести оценку состояния новорожденного или грудного ребенка, для того чтобы не пропустить тот момент, когда уже нужно будет ставить вопрос о хирургическом лечении.
По поводу пренатального ультразвукового исследования. Много вопросов стоит по поводу тех классификаций, которые используются. На Западе есть предложение использовать классификацию расширения мочевых путей по пренатальному УЗИ на 6 категорий, 6 категорий признаков. Это касается переднезаднего размеров почечных лоханок, оценки степени расширения лоханок, толщины и вида паренхи́мы почек, вида мочевого пузыря и мочеточников.
Получается, эти градации, которые предлагаются на Западе, они отличаются от той практики, которая используется у нас, в Российской Федерации. Этот вопрос нужно обсуждать с врачами УЗИ. Я поставил нашим врачам ультразвуковой диагностики вопрос по поводу всего этого. По крайней мере, Западная классификация предлагает, что между 16-ю и 27-ю неделями нормальное значение ширины лоханок <4 мм; между 28-ю и 40-ка неделями –7 мм; постнатально < 10-ти мм. При этом, яички должны быть в мошонке у мальчиков, гипоспадии не должно быть. Мы оцениваем не только состояние почек, но и остальные признаки, которые можно увидеть по данным ультразвукового исследования. Если другие признаки появляются дополнительно к расширению почечных лоханок, это является дополнительным отягчающим фактором, который мы должны обязательно учитывать.
Вот то, что написали нам – это ответ Андрея Сергеевича Курганникова, врача-эксперта ультразвуковой диагностики нашего Центра, заведующего ультразвуковым отделением. (Демонстрируется слайд)
«Переднее-задний размер лоханок 5 – 10 мм называем Пиелоэктазией. Большая часть таких случаев имеет благоприятный прогноз и самопроизвольно проходит в динамике. Расширение лоханок более 10 мм называем Гидронефроз. Еще выделяют Мегауретер, когда мы видим расширенный мочеточник, в норме его не видно». Это то, на что Вы должны обращать внимание, когда врач ультразвуковой диагностики пишет вот это заключение.
По поводу ультразвуковой диагностики я хочу сказать следующее, в контексте всего этого. Дело в том, что сейчас получить «корочки» врача ультразвуковой диагностики очень легко. Записываешься на курсы, платишь какую-то сумму денег за обучение, и через какое-то время: 2-3 недели, или через 2 месяца (это не важно, это очень маленький срок), ты получаешь «корочки» и везде ставишь: «Я врач-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики». В некоторых местах эти ультразвуковые аппараты стоят внутри кабинетов, и врач глубокомысленно посмотрит и по ультразвуку, и проконсультирует пациентку. И пациентке это тоже все нравится.
Я являюсь категорическим противником вот такого совмещения. Есть врачи ультразвуковой диагностики, которые специализировались из акушеров-гинекологов, и они очень хорошо понимают, гораздо лучше, чем обычные «общие» врачи ультразвуковой диагностики, ту патологию, с которой они сталкиваются во время беременности, когда смотрят беременных женщин. Но если врач акушер-гинеколог хочет работать врачом акушером-гинекологом, я говорю:
- Хорошо, работайте у нас врачом акушером-гинекологом.
- Я врач акушер-гинеколог и у меня большой опыт ультразвуковой диагностики.
- Хорошо, давайте Вы будете работать у нас врачом ультразвуковой диагностики.
Почему? Потому что врач не сидит «на потоке», не смотрит каждый день все эти органы, не смотрит литературу и так далее. Понимаете, это очень тяжелая работа – визуализация. Правильным образом посмотреть датчик, правильным образом выбрать этот датчик, режимы датчика и так далее. Это очень и очень сложно быть таким «многостаночником»: «Я и здесь посмотрю, и там посмотрю, и так далее». И тогда получается, что появляются ультразвуковые исследования, которые могут пропустить существенную патологию. Либо – наоборот. Вот врач прошла эти курсы, сидит и пишет через одну «гидросальпинкс, гидросальпинкс…». Но это же смешно. Человек не понимает базовых аспектов топографической анатомии малого таза. Нормальную маточную трубу не видно обычно. Если вы видите маточную трубу расширенную – редчайший случай! Если вы через одну видите гидросальпинкс, значит, вы описываете кишечник вместо маточной трубы! И не стесняетесь это писать в своих заключениях!
Вот про это я хотел сказать: очень опасно, когда врач акушер-гинеколог берет на себя слишком много. Пациентка будет доверять – это же опытный врач, он всё расскажет. Нет, должно быть разделение труда. Слишком ответственная работа врача акушера-гинеколога, и слишком ответственна работа врача ультразвуковой диагностики.
Когда мы говорим о нуклидной ренографии, Nuclear renography, там чаще всего используется так называемый TC mercaphtoacetyltriglycine, радиомаркер, который позволяет оценивать нам ренальную функцию. Когда мы решаем делать или не делать эту ренографию, мы должны понимать, что подобного рода исследование включает в себя назначение ребенку радиоактивного изотопа, соответственно, ребенок получит какую-то дозу ионизирующей радиации. Поэтому, с этого никогда не начинают. Решение по этому вопросу должен принимать либо консилиум, либо врач, который имеет большой опыт работы с этой патологией.
А я хочу сказать, что эта патология частая, это не то, что какие-то редчайшие случаи. Почему мы посвящаем сегодня весь наш эфир разбору одного клинического случая и одной проблеме – пиелоэктазии? Потому что это частая проблема, с которой, я уверен, сталкивались абсолютно все врачи акушеры-гинекологи, которые нас сейчас слушают. А их немало, то есть вас – немало.
И первая ренограмма обычно получается, если есть показания, через 6 – 8 недель после родов. Назначается не раньше 6-ти недель, потому что мы с вами говорили, что созревание плода происходит постепенно, и процесс этот идет еще на протяжении достаточно долгого времени после родов.
Ребенок рождается у человека «незрелым», потому что идет эволюционный компромисс между размерами плода и пропускной способностью таза. Теоретически можно было бы сделать так, чтобы внутриутробный ребенок развивался дольше. Но тогда он будет расти и не пройдет через таз. Тогда у женщины таз должен быть гораздо более широким. А это уже меняет и моторику, и все остальное. Поэтому, эволюционно человеческий вид Хомо сапиенс пошел по такому пути, что мозг развивается, в основном, уже после того, как ребенок родится. И во многих отношениях ребенок рождается «незрелым». И почечная функция пока тоже незрелая у него. Она доходит в первые 2 месяца после рождения. Поэтому все эти нагрузочные пробы, они, как правило, назначаются уже когда почки немножко созреют.
(Демонстрируется слайды). Вот это магнито-резонансная урография (МРТ). Я уже сказал, что она тем хороша, что нет никакой лучевой нагрузки, но при проведении этого исследования ребенок должен относительно смирно лежать, что очень тяжело для маленького грудного ребенка. Дается снотворное, для того что бы ребенок спал во время этого исследования.
Очень важный вопрос – это, постоянная, так называемая CAP, постоянная антибиотикопрофилактика. Это то, о чем говорят нефрологи и урологи все последние годы. По крайней мере, последние 8 – 9 лет об этом только и говорят, когда это все обсуждают. И оказывается, что проводились исследования, которые показали, что постоянная антибиотикопрофилактика хорошо защищает. Мы не любим антибиотики, мы не любим никакое такое лечение. Но существуют такие ситуации, когда лучше назначить, для того чтобы у ребенка не было рецидивирующих мочевых инфекций, которые возникают с частотой до 40% у пациентов с тяжелым расширением мочеполовой системы. А в данном конкретном случае было тяжелое расширение мочеполовой системы. Если бы я участвовал в консилиуме и посмотрел все эти данные, я был бы за то, чтобы профилактически назначить антибиотики, потому что это является очень значимым процессом. Это проспективное исследование Бради и сотрудников, Prospective study Brada et al identified. .
В этом проспективном исследовании Бради и сотрудников было показано, что неназначение этой профилактической антибиотикотерапии, является фактором риска тяжелых осложнений у детей с тяжелыми степенями расширения мочеполовой системы.
Итак, вопрос стоит такой: хирургия или терапия? (Демонстрируется слайд).
На каком этапе нужно все это делать? Посмотрите, пожалуйста. Традиционно был такой подход: если мы видим обструкцию, то начинается хирургическое лечение. Но во многих случаях было показано, что это все разрешается без каких-либо проблем, спонтанно. В настоящее время уже существуют какие-то базовые вещи, по которым можно сказать, нужна хирургия или нет. Единого мнения на эту тему пока не существует и, скорее всего, в ближайшие 2 – 3 года появятся четкие сбалансированные директивы. Мы к этому подходим, потому что сейчас используется системный подход, и протеомика, и метаболомика, и геномика, кстати, здесь тоже участвуют. Мы сейчас об этом поговорим.
Эти исследования, про которые мы говорили, являются хорошими показателями, вместе с расширением лоханок, для того чтобы решать вопрос о хирургии или не хирургии. Передне-задний размер лоханок > 24,3 мм считается показанием к хирургии. Если такой размер идет, то тогда чувствительность, как показатель к хирургии – 73,1% и специфичность – 88%. Снижение функции на 40%, больше 40%, по другим исследованиям – это на 10%. Прогрессирование гидронефроза во время ультразвука тоже является показанием к хирургии. То есть вот эти все исследования, про которые мы с вами говорили: и сцинтиграфия, и микционная урография, являются очень важными показателями, по которым мы принимаем решение, когда мы переходим от выжидательной тактики к хирургии. Потому что, если мы откладываем этот процесс, можем получить необратимые повреждения почек у ребенка. И получить проблему.
Должна быть команда врачей, где ведущая роль, безусловно, должна принадлежать педиатрам и детским нефрологам, чтобы, если мы видим какие-то отклонения четко понимать и не пропустить необратимого ухудшения функции почек у плода.
Посмотрите, пожалуйста. (Демонстрируется слайд). Существуют биохимические маркеры, которые, к сожалению, у нас (в Российской Федерации) на сегодняшний момент не доступны. Но эти биохимические маркеры помогают совершенно четко показать, что идет повреждение почечной ткани. Смотрите, соотношение так называемого мочевого эпидермального фактора роста к моноцитному хемотаксическому протеину-1, то есть делим одно на другое – является показателем. Мочевой липокалин, ассоциированный с Neutrophil gelatinasse, и молекула повреждения почек – 1.
Мы сейчас «провентилируем» ситуацию, по крайней мере, один из этих маркеров обнаружили в прайс-листе нашей уважаемой партнерской организации «БИОХИММАК», с которой мы сотрудничаем в плане лабораторной диагностики уже, наверное, лет 15 или даже больше. У них в прейскуранте есть реактивы, которые мы посмотрим… Может, что-нибудь такое мы введем, для того чтобы те пациентки, у которых мы выявляем пиелоэктазию, имели потом возможность оценивать у новорожденного ребенка возможную степень повреждения почечной ткани по этим биохимическим маркерам. Сочетание методов визуализации и биохимических маркеров позволяет нам сказать о том, что нужно переходить к более активному ведению.
Хотел бы показать вам еще одну статью. Это очень хорошая статья. Посмотрите, пожалуйста. Называется «Genetic, environmental, and epigenetic factors involved in CAKUT». Первый автор Neyia Nicolaou. Мы поместим этот снимок для расшифровки нашего видео. Очень хорошая обзорная статья, которая касается генетики и эпигенетики при развитии вот этих состояний.
Здесь пациентка пишет 2 вещи, на которые я обратил внимание при оценке всего. У данной пациентки, которая задала вопрос, ранний токсикоз прошел, практически, малозаметно, очень слабенько. Это является фактором, который всегда настораживает акушера-гинеколога. Как ни странно, вот эти тяжелые токсикозы, когда женщина лежит «в обнимку с другом Ихтиандром», заканчиваются, как правило, нормальной плацентарной функцией. Если же токсикоз происходит слабенько, или его вообще нет, нас всегда это настораживает, потому что здесь мы чаще встречаем какие-то проблемы.
Так же был гайморит, который лечили во время беременности. Безусловно, и сам гайморит, и то лечение, которое проводилось, иногда может влиять на то, как развивается ребенок. И нет какого-то отдельного гена, который дает эти все нарушения. Это мультифакторное исследование, которое может быть связано как с генетической предрасположенностью, так и с эпигенетическими факторами. Факторами, которые могут быть теми внешними воздействиями, в том числе, лекарственными, перенесенными заболеваниями, инфекциями, которые женщина может перенести во время беременности.
Эта статья Neyia Nicolaou и соавторов - обязательно обратите внимание на эту статью, если вы интересуетесь этой проблемой, потому что здесь очень хорошо все описано. Именно те факторы этиологические, которые нужно рассматривать, для того чтобы не пропустить какие-то проблемы. Вот очень хорошая картинка, которая показывает виды патологий, и как они могут возникать. Очень хорошо описываются те факторы, которые могут мешать.
На большую страницу на экран не поместится количество тех генов, которые могут быть ассоциированы с более высокой предрасположенностью к пиелоэктазии во время беременности. Вот целая страница этих генов, которые ассоциированы с более высоким риском аномалий строения почек и, в том числе, с пиелоэктазией.
Когда я всё это дело посмотрел, я думаю, что проще заплатить 1500$, для того чтобы провести полное геномное секвенирование, посмотреть какие гены вообще у вас есть. И из них вычленить те гены, которые ассоциированы с нарушениями. По крайней мере, есть порядка 25 генов, на которые можно проверить, но проверять тогда нужно обоих родителей, и мужа, и жену. Насколько это необходимо? Я не знаю, но генетическая предрасположенность, по крайней мере, есть. Я постарался осветить вам все аспекты.- Предрасположенности, которые могут быть, а здесь и генетика и эпигенетика, причем, мультифактериальная предрасположенность, то есть, может быть сочетание нескольких генов.
- Влияние факторов внешне среды на беременность также возможно.
- Ультразвуковая диагностика должна быть высокого уровня, и мы об этом поговорили.
- И поговорили о тех принципах ведения таких детей, когда рождается ребенок с пиелоэктазией. И, конечно, в большей степени, нас всегда настораживает пиелоэктазия, так называемой умеренной и тяжелой степени, и своевременное назначение хирургического лечения, если это необходимо.
Если бы в нашей стране были бы вот такие согласованные действия специалистов разных специальностей, причем, не просто специалистов, а тех специалистов, которые понимают значимость этой проблемы... И понимают, что для того, чтобы выработать все эти нужные рекомендации, важно, с одной стороны, не пропустить, а с другой стороны – не «перегнуть палку».
Часть тех методов исследования почек, которые позволяют четко сказать, что нужно переходить к хирургическому лечению, вполне доступны в наших ведущих учреждениях, которые занимаются нефрологией. Так же возможно внедрение в практику лабораторных методов исследования. Здесь просто нужно, чтобы кто-то, как фирма БИОХИММАК, с одной стороны завозила нам реактивы, с другой стороны, чтобы эти реактивы не были запредельно дорогими. Потому что, иначе их просто не выгодно будет никому покупать. Но в плане лабораторной диагностики никаких проблем нет. Будут реактивы – будет обследование, которое будет позволять оценивать состояние почек у ребенка.
С 1996 года ведение беременности является одним из основных направлений работы ЦИР. За долгие годы нашей работы, в ЦИР вели свою беременности свыше 16000 пациентов.За развитием вашего малыша на протяжении всей беременности будет следить команда врачей-профессионалов. Мы предоставляем качественный сервис и с вниманием относимся к вашим пожеланиям.Записаться на консультацию в ЦИР
