Про синдром Линча, который также называется синдромом семейного рака, так как он выявляется у членов одной семьи, и его носители имеют высокую степень предрасположенности к раку разных органов, в том числе к раку яичников, раку кишечника, поджелудочной, печени, мочевого тракта, мозга и кожи рассказывает Игорь Иванович Гузов, акушер-гинеколог, к.м.н., основатель "Центра иммунологии и репродукции".
Благодаря публикациям об Анжелине Джоли и многому всему, что идет на эту тему, гены BRCA-1 и BRCA-2 оказываются известны. А вот дополнительное состояние, которое может вызывать рак эндометрия и рак яичников с очень высокой степенью частоты, так называемый синдром Линча, который выявляется достаточно в высоком проценте населения, если брать женское население (которое обращается), то это один случай на 300-400 женщин.
Это очень высокая частота. Самое главное, что среди женщин, являющихся носительницами синдрома Линча, по американским опросникам только 5% (то есть 1 женщина из 20) знали о существовании такого синдрома. Она является скрытым носителем, подозрение на это носительство выявляется с помощью специального опросника, полностью подтверждается с помощью специальных генетических тестов. А женщины об этом не знают.
И очень часто не знают об этом и врачи. Поэтому это очень важная проблема. Нужно все-таки проводить такую диагностику этих предрасположенностей в широком масштабе. Тогда тех случаев, грустных случаев, о которых я вам рассказывал, когда слишком поздно выявляется рак яичника или какие-то другие виды женской онкологии, было бы гораздо меньше.
Генри Линч - американский профессор, который умер совсем недавно, в достаточно преклонном возрасте, в конце 60-х годов – в начале 70-х годов описал такой достаточно сложный «Синдром семейного рака». Этот семейный рак в основном заключался в том, что мог быть рак прямой кишки, рак толстой кишки, но очень часто затрагивались яичники. И очень часто затрагивался эндометрий. Поэтому набор этих раков составляет единое целое. Заслуга Генри Томаса Линча заключается в том, что он очень хорошо описал клиническую картину, он очень хорошо описал возможные связи. И он показал, что определенный комплекс онкологии возникает именно такими семейными кластерами
И дай Бог, чтобы вы таких пациентов не видели - я говорю о врачах. Я таких пациентов видел. И это, конечно, страшно. Потому что перед глазами стоит образ одной из моих пациенток. Причем, это была моя знакомая. Относительно молодая женщина, мать двоих детей, где-то около 45 лет. И вот она на моих глазах, частично с моей помощью, потому что мы отвечали полностью за гинекологическую составляющую, боролась с этими раками, которые возникали у нее где-то после 40 лет один за другим в самых ранних локализациях. То есть она удалила себе в итоге полностью придатки. Была удалена одна почка. Была удалена щитовидная железа. Были еще операции. Они возникали один за другим. Она мужественно боролась. Она знала об этом, потому что она знала, что у нее синдром Линча. Может быть, она не знала, как это называется, потому что у нее в семье все умирали по одному и тому же сценарию. И она просто боролась мужественно, очень мужественно держалась, мужественно проводила научную работу параллельно. Я сейчас уже не помню, то ли рак печени, то ли рак поджелудочной железы, но в итоге один из этих видов онкологии ее «добил».
Если мы посмотрим, с чем ассоциирован синдром Линча, то мы видим, что здесь есть рак эндометрия. Второй, после рака прямой кишки, вторая локализация рака при синдроме Линча. То есть, очень высокая степень предрасположенности. Рак яичника. И дальше, уже, «минорные» виды онкологии, которые не так часто встречаются при синдроме Линча, но, тем не менее, они бывают. Это рак желудка, рак тонкого кишечника, гепатобилиарных путей, мочевого тракта, мозга и кожи. Вот, собственно говоря, эти локализации, которые характеризуют синдром Линча. Они, очень часто, ассоциированы с онкологией. И, что интересно, синдром Линча, генетическая природа синдрома Линча, природа «поломок» в генах, которые облегчают возникновение онкологического процесса, хорошо изучены. Достаточно, просто, один раз в жизни сдать анализ, для того, чтобы понимать, что у вас есть этот синдром и, соответствующим образом, выстраивать свою жизнь, более жесткое медицинское наблюдение.
Если мы посмотрим с чем ассоциирован синдром Линча, то мы видим, что здесь есть рак эндометрия. Второй после рака прямой кишки, вторая локализация рака при синдроме Линча, то есть очень высокая степень предрасположенности. Рак яичника. И дальше уже «минорные» виды онкологии, которые не так часто встречаются при синдроме Линча, но тем не менее они бывают. Это рак желудка, рак тонкого кишечника, гепатобилиарных путей, мочевого тракта, мозга и кожи. Вот, собственно говоря, эти локализации, которые характеризуют синдром Линча. Они очень часто ассоциированы с онкологией. И что интересно, синдром Линча, генетическая природа синдрома Линча, природа «поломок» в генах, которые облегчают возникновение онкологического процесса, хорошо изучены. Достаточно просто один раз в жизни сдать анализ, для того чтобы понимать, что у вас есть этот синдром, и соответствующим образом выстраивать свою жизнь, более жесткое медицинское наблюдение.
И сейчас, буквально в последнее десятилетие (по крайней мере, так пишут онкологи),повысилась перспективность лечения, потому что есть препараты, такие как блокаторы апоптоза, которые помогают выживать именно этим пациентам.
Задача акушера-гинеколога – это правильным образом выстраивать тактику. Если выявляется онкология, то, соответственно, пациентку наблюдают и врач акушер-гинеколог и онколог. То, что касается лечения – это уже не к нам, не к акушерам-гинекологам, а к онкологам. Просто я хочу сказать, что здесь есть достаточно выраженные успехи в лечении, когда мы знаем именно природу.
Я отвечаю за квалификацию, за подготовку наших врачей, для того чтобы они все владели этими методами диагностики, этими программами, понимали толк во всех этих алгоритмах. Поэтому я думаю, что те пациентки, которые наблюдаются у нас и проходят ежегодную диспансеризацию, сейчас получат возможность делать дополнительно вот эти геномные тесты, являющиеся «последним писком» в тех трендах по обследованию и по сохранению женского здоровья, которые в настоящее время существуют во всем мире. Нисколько мы не хуже, чем Соединенные Штаты Америки в этом отношении. У нас есть возможность делать эти анализы самостоятельно.
Приходите к нам, наблюдайтесь и будьте здоровы!
