Отвечает Игорь Иванович Гузов, акушер-гинеколог, к.м.н., главный врач ЦИР.
Любопытный вопрос, потому что ко мне всё чаще и чаще стали обращаться пациентки с некими заключениями, где написано «серонегативный акушерский антифосфолипидный синдром».
Здесь стоит вопрос: есть ли вообще такой диагноз, как серонегативный антифосфолипидный синдром?
Единства нет. Есть некое мнение некоторых специалистов, что в очень редких случаях, буквально казуистика, бывает весь набор антифосфолипидной триады, но нет антител к фосфолипидам.Я себе с трудом представляю подобного рода ситуации, потому что основной компонент антифосфолипидного синдрома - это обнаружение антифосфолипидных антител. Когда в 1985 году Хьюз описал антифосфолипидный синдром, классической триадой было: обнаружение антифосфолипидных антител или волчаночного антикоагулянта + патологии беременности + рецидивирующий тромбоз.
Собственно говоря, эта триада дала толчок к исследованиям роли различных состояний, которые ассоциированы с антифосфолипидными антителами и патологией беременности. На основании этих представлений об этой классической триаде были разработаны критерии диагностики АФС, которые действуют до сих пор.
Врачи акушеры-гинекологи после того, как анализ на антифосфолипидные антитела стал назначаться на потоке при ряде видов акушерской патологии - при невынашивании беременности, при антенатальной смерти плода, при преэклампсии, при задержке внутриутробного роста плода - стали замечать, что очень часто бывает так, что антифосфолипидные антитела есть, но повышенные недостаточно высоко, чтобы полностью соответствовать критериям диагностики АФС. Тем не менее, они присутствуют. Но при этом, как правило, при различных акушерских проблемах мы не видим такого важного компонента, который был изначально включен в эту триаду - рецидивирующего тромбоза.
Я уже неоднократно говорил в наших эфирах, что я являюсь одним из немногих врачей, которые видели достаточно много случаев именно классического антифосфолипидного синдрома, когда у пациенток были рецидивирующие тромбозы и невынашивание беременности или антенатальная смерть плода. Но это связано исключительно с тем, что я в течение 10 лет работал в Институте ревматологии и консультировал пациенток не только со всей России, но и из других различных республик и стран, которые госпитализировались в ревматологию. Редкие случаи попадали в рамки поля зрения этого учреждения, уважаемого мной, поэтому я, безусловно, эти вещи видел.
Но если посмотреть пациенток с проблемами, которые касаются наличия антифосфолипидных антител, то очень часто просто небольшие повышения титров антифосфолипидных антител ассоциированы с различной акушерской патологией, при этом нет третьего компонента триады - рецидивирующих тромбозов.
Поэтому можно себе представить, что, допустим, есть рецидивирующие тромбозы, есть патологии беременности, но почему-то не находятся какие-то классические или неклассические антифосфолипидные антитела, и тогда можно называть это серонегативным антифосфолипидным синдромом. Но в рамках обычной практики это будут редчайшие случаи. Именно это имелось в виду, когда в рамках литературы были предложения, такие осторожные, которые направлены на дискуссию: давайте, введем такое понятие, что в некоторых случаях есть именно серонегативный антифосфолипидный синдром. Серонегативный означает, что нет антител. Если брать такой контекст, то такие пациенты должны быть крайне редкими.
А этот диагноз — серонегативный антифосфолипидный синдром - почему-то стал в какой-то степени даже модным. Я видел уже несколько пациенток без рецедирующих тромбозов, с определенной патологией, которым выставляется необоснованно, без каких-либо оснований, заключение о том, что это идет серонегативный антифосфолипидный синдром.
Поэтому я считаю, если вам поставили такой диагноз, и на основании этого назначена некая терапия, то это может быть связано с тем, что пропущен какой-то блок серьезной патологии, с которым нужно разобраться.
Если вам поставлен такой диагноз, если вы в Москве, я бы рекомендовал обратиться к нам, как к ведущей организации, которая занимается такими вещами, и которая поможет разобраться: есть или нет у вас антифосфолипидный синдром.
Акушерский антифосфолипидный синдром
Возможно вы уже смотрели наши лекции, в которых я говорил именно об акушерском антифосфолипидном синдроме, и это понятие выкристаллизовалось за последние 15 лет. Поэтому, если вас интересует эта проблема, то хотел бы, чтобы вы посмотрели работы профессора Мирони из Милана. Он является одним из признанных ведущих международных экспертов именно по акушерскому антифосфолипидному синдрому. Но суть тех выводов, которые сделала группа профессора Мирони, совпадает с данными других групп исследований в этом направлении.Она заключается в следующем. Существует патология, которую принято обозначать акушерским антифосфолипидным синдромом. Антитела к фосфолипидам там будут всегда! Но эти антитела могут быть в несколько меньшем титре, чем бывают при классическом антифосфолипидном синдроме.
Иногда эти антитела держатся в серой зоне. Они никогда не бывают нулевыми и отрицательными. Они продолжают держаться спустя месяцы после первого обнаружения. Антитела, которые обнаруживаются в повышенном титре при акушерском антифосфолипидном синдроме, напрямую атакуют трофобласт и в меньшей степени атакуют эндотелий.
Получается, одни и те же реактивы определяют одни и те же антитела, только при патологии беременности действие этих антител будет направлено на поражение трофобласта, и при этом не будет классической картины васкулярного, или сосудистого, антифосфолипидного синдрома, когда имеются рецидивирующие тромбозы. Это ключевой фактор. Антитела есть, но они могут держаться в несколько меньшем титре, особую роль играют здесь антитела к бета-2-гликопротеину-1.
Обнаруживаемые антифосфолипидные антитела напрямую атакуют трофобласт, запускают активацию системы комплемента. Активация системы комплемента приводит к гибели клеток трофобласта и к привлечению в зону имплантации и плацентации клеток иммунной системы, которые могут завершать процесс, то есть завершать разрушение клеток трофобласта и нарушать либо имплантацию, либо плацентацию, либо давать такие состояния, которые при дальнейшем развитии беременности будут создавать проблемы.
Поэтому будьте осторожны, когда получаете такого рода заключение, с такими очень спорными диагнозами - первое.
И второе: ни в коем случае, если у вас не обнаруживаются аутоиммунные антитела, не успокаивайтесь, пока мы все-таки не проведём какое-то более углубленное обследование, которое позволит найти нюансы вашего состояния, возможно, не связанного ни с аутоиммунной системной патологией, ни с антифосфолипидным синдромом. Потому что, если у вас была антенатальная смерть плода, это очень серьезное состояние. В крайне редких случаях это может быть случайностью, связанной с какими-то факторами, которые могли вызвать нарушение плацентации в первом триместре беременности, и дальше пошла декомпенсация. В подавляющем большинстве случаев мы находим одну или несколько причин, которые являются реальными, а не воображаемыми, факторами того, что происходит. И без дополнительного обследования я не советовал бы вам идти на беременность с таким очень зыбким диагнозом, как серонегативный антифосфолипидный синдром.
