Клиники и лаборатории ЦИР - Сообщения с тегом "АФС (антифосфолипидный синдром)"

История третья. АФС.

Это история женщины, у которой во время беременности основным опасным фактором был антифосфолипидный синдром. Она живет в не Москве, а на нашем Черноморском побережье. Возможности сдачи нужных лабораторных анализов были ограничены. Поэтому не всё, что мы хотели, нам удалось в течение беременности сделать.

Анамнез

У этой женщины в анамнезе (в 2019 году) была беременность двойней, и на сроке 19 недель произошла гибель обоих плодов.
Во вторую беременность (в 2020 году) на маленьком сроке произошла неразвивающаяся беременность.
К нам в Центр иммунологии и репродукции пациентка обратилась (онлайн) уже с 3-й беременностью.

В подростковом возрасте у нее были выявлены аутоантитела, была гемолитическая анемия. Антитела были обнаружены в том числе к фосфолипидам, к мембранам, которые разрушали эритроциты.
В подростковом возрасте часто могут манифестировать аутоиммунные заболевания, в том числе и сахарный диабет. У пациентки в 15 лет обнаружились антитела к эритроцитам, которые разрушали красные клетки крови, давали анемию.  В то время она наблюдалась в институте гематологии. Тогда были очень высокие цифры антифосфолипидных антител и был  очень снижен фактор Хагемана.
К фактору Хагемана также были антитела. Эти факторы вместе давали очень большое повышение АЧТВ в коагулограмме. Если АЧТВ (показатель свертывания крови) в норме 24-37 сек, то у нее он доходил до 140.

Если мы видим, что АЧТВ чуть больше чем 31-32, мы всегда смотрим, нет ли причин для этого, даже если эти цифры в пределах верхней границы нормы.
Причинами является дефицит факторов свертывания- фактора Хагемана, фактора Виллебранда. Они могут быть снижены также из-за того, что есть  антитела, разрушающие их.

Читать подробнее...

Первой пациенткой, которую я приняла в ЦИР, стала беременная пациентка Игоря Ивановича Гузова, которая выполнила кардиотокографию и подошла ко мне за расшифровкой и уточнениям по анализам. Мы познакомились, когда срок беременности был 38 недель. Неделю назад она родила малыша, а я решила рассказать вам её историю.

За рамками критериев и гайдов

В конце прошлого года в ЦИР обратилась пациентка 36 лет с 3 неразвивающимися беременностями на малых сроках в анамнезе.
После первых двух выкидышей пациентка уже проходила стандартное обследование, была выявлена Лейденская мутация и даны рекомендации при наступлении беременности.
Но, к сожалению, третья беременность также закончилась выкидышем на малом сроке. И ей даже рекомендовали ЭКО с ПГД. После чего пациентка обратилась на консультацию в ЦИР.

Было проведено углубленное обследование. И на первом же этапе выявлен повышенный титр антител к b2-гликопротеину-1 класса А. Антитела к фосфолипидам класса IgA в начале 2000-х годов не были включены в критерии диагностики антифосфолипидного синдрома (АФС). Однако в последние годы ряд экспертов выступает за возврат этого анализа в стандарты диагностики. Данные литературы и наш опыт работы с антифосфолипидным синдромом показывают значительную распространенность и клиническую значимость IgA в отношении акушерских рисков. Поэтому в определённых ситуациях обязательно расширять стандарты для поиска причины проблемы.

Таблица 1.  Распространенность изотипов антикардиолипина и анти-2-гликопротеина I, выявленных с помощью иммунофлуоресцентного анализа, среди здоровых женщин вне беременности, во время беременности и в послеродовом периоде.
Появление IgA. IgG и IgM к кардиолипину, b2-гликопротеину-1 сравнивали с использованием трех пороговых значений: индивидуальных национальных пороговых значений, основанных на 95-м и 99-м процентилях, и пороговых значений, рекомендованных производителем (ПЗП). Статистические сравнения между каждой из двух групп были выполнены, когда общее сравнение показало значительную разницу. Значимые значения p выделены жирным шрифтом.
b2-ГП 1: b2-гликопротеину 1; КЛ: кардиолипин; ВБ: вне беременности; ПРП: послеродовый период.


Источник: S Elbagir1 , NA Mohammed2 , H Kaihola et al. Lupus (2020) 29, 463–473 journals.sagepub.com/home/lup. https://doi.org/10.1177/0961203320908949


Кроме того, у пациентки выявлен полиморфизм гена ITGA2, ассоциированный с риском невынашивания беременности на малых сроках.
После обследования причина привычного невынашивания беременности стала ясна. Была намечена тактика планирования и ведения беременности.

Можно долго ждать, пока выйдут клинические рекомендации по акушерскому антифосфолипидному синдрому. Но зная о последних достижениях медицины, помочь пациентке можно уже сегодня. Обследование на самые распространённые полиморфизмы генов гемостаза - это хорошо, но в сложных случаях могут быть важны и менее значимые в стандартной ситуации полиморфизмы.
Именно клиническое мышление позволяет выстроить максимально подходящую именно этой пациентке тактику лечения и помочь даже в нестандартной ситуации.

В нашем центре иммунологии и репродукции мы ведём как физиологическую беременность, так и беременность высокого риска.

Записаться на консультацию в ЦИР

Вопрос: «При АФС стандарт - аспирин или метипред?»

Отвечает Игорь Иванович Гузов, акушер-гинеколог, к.м.н., главный врач ЦИР.

Стандарт - аспирин, но всё зависит от того, какие уровни заболевания. Потому что антифосфолипидные антитела, по сути своей, атакуют сосудистую стенку и являются антиангиогенным фактором. То есть они поражают эндотелий сосудов, и в результате этого повышается риск тромботических осложнений. И поэтому для блокировки риска тромботических осложнений назначается в основном аспирин.

Во многих случаях назначается гепарин. Но по вопрос по гепарину сейчас такой немного открытый.

Читать подробнее...

Здравствуйте! Сегодня я хочу вам рассказать о волчаночном антикоагулянте.

Что такое волчаночный антикоагулянт

Волчаночный антикоагулянт – это не одно, а целая группа соединений, которые представляют собой антитела.
Эти молекулы – компонент иммунной системы. В норме антитела должны атаковать возбудителей инфекций и «неправильные» клетки (мутировавшие, зараженные вирусами).


Волчаночный антикоагулянт атакует фосфолипиды – сложные соединения, которые входят в состав клеточных мембран (в том числе тромбоцитов и клеток, выстилающих просвет сосудов) и выполняют важные функции. В конечном итоге это приводит к нарушению свертываемости крови. В артериях и венах образуются тромбы, развиваются некоторые осложнения. Это особенно опасно во время беременности.

Читать подробнее...

Добрый день! Сегодня мы разберем вопрос: что такое волчаночный антикоагулянт?

Волчаночными антикоагулянтами называются антитела, вырабатываемые иммунной системой против собственных фосфолипидов.
Фосфолипиды это сложные липиды или жиры.  Фосфолипиды являются основными компонентами клеточных мембран.

Они находятся на поверхности тромбоцитов и способствуют активированию нескольких факторов свёртывающей системы в ответ на повреждение кровеносных сосудов. Атакуя фосфолипиды, антифосфолипидные антитела вызывают образование тромбов в артериях и венах.

Волчаночным антикоагулянт назван из-за того, что впервые был обнаружен у больного, который страдал системной красной волчанкой. А антикоагулянт потому что препятствует коагуляции, то есть формированию кровяного сгустка. Дело в том, что в поведении волчаночного коагулянта есть один парадокс, который учёные пока ещё не могут объяснить.

Читать подробнее...